患者， 22 岁，因睾酮上升时 7+ 月...

1 确诊研究报告病患者， 22 岁，因皮薄醇增很高 7+ 年末，磁耦合光学( MＳI) 指引赞善 侧适配器褐痛块 2+年末，褐痛块变大 3 天于 2017 年 9 年末 21 日入我宅妇 属。既往年末经规律，末次年末经 2017 年 8 年末 26 日。配偶， G0P0。 7+年末前所无彼此之除此以外比诱因显现唇周胡须较前所浓密友皮薄醇用者续特质增很高， 于我宅病房就诊，妇属查锥体: 生殖器官、、乳房颈短时除此以外，乳房前所 位，短时除此以外锥体积，单侧适配器区并未足所致。经 B 激检验: 并未见奇异 常。建言随参观访问。每年末定期结案鞘苯及妇属 B 激， 随参观访问过程里面鞘 苯进行特质增很高( 2017 年 9 年末 22 日皮薄醇个数:17.13 nmol/L) 。于 2017 年 6 年末至 8 年末行 B 激检验，外见到赞善侧蛋母肝钙离子实特质占位， 2017 年 4 年末、 5 年末、 9 年末 B 激检验并未见所致。2017 年 7 年末 3 日病灶磁 耦合光学( MＳI) 检验求: 赞善侧适配器区突起，锥体积约为 1. 6 cm× 1. 7 cm 考虑到良特质特质病变，浆膜下肌肿? 特质索上皮肝细胞肿? 2017 年 9 年末 18 日病灶 MＳI 检验求: 赞善侧适配器区实特质类弧形褐痛 块虹，锥体积约为 3. 2 cm×2. 0 cm，边境线其余部分欠清，黄绿浅蓝长 T2 瞬时 虹。横块状的扩散赞权光学( DWI) 黄绿浅蓝很高瞬时，增强扫描不外匀强 化。考虑到特质病变，且与前所片( 2017 年 7 年末 3 日) 尤其，无常特质肿肿 有变大。随参观访问期除此以外显现两次所致流血，浅蓝鲜红，量少。入 宅病症为赞善适配器包块据闻: 特质索上皮肝细胞? 蛋母肝细胞癌? 晕倒后查 锥体: 唇周、双上肢及绒毛变大，否认增强，很难萎 缩、 声音变粗、变大等拘谨发挥，无头棘皮病病患者及库欣信息化 引发挥。癌谱、 CA125、人附鞘蛋白 4( HE4) 、胸腺生成素( LH) 、 蛋泡刺皮质醇( FSH) 、伪麻黄碱、嘌呤、乙基表格雄苯( DHAES) 、甲状 腺功能等并未见所致。于 2017 年 9 年末 25 日行褐腔镜探查+赞善侧蛋母肝细胞剥除 绝技。绝技里面见: 乳房、左方适配器及赞善侧输蛋管外观短时除此以外，赞善侧蛋母肝细胞 表格面的凹凸。绝技里面冰封指引赞善蛋母肝细胞上皮肝细胞肝细胞肿。剖视骨头: 锥体积约 3 cm×2 cm×2 cm，黄绿浅蓝淡黄浅蓝，表格面的凹凸，薄冷， 可挪及薄粗突起。绝技后病理检验: 赞善蛋母肝细胞生殖器上皮肝细胞肝细胞肿，见 个别核分裂像( 见图 1) 。免疫组化检验: CK 小灶( +) ，上皮细 胞膜抗原( EMA) ( －) ，波形蛋白( VIM) ( +，见图 2) ， CD117 ( +) ，抑制素－A( ainhibin，见图 3)( +) ， CD99 灶弱( +) ，少时铬素 A( CGA)( －) ，突触素( SYN)( －) ， CＳ( +，见图 4) ， Ki67 5%，类 生长因子-1( SF－1) ( +) ， SALL－4( －) ， OCT3/4( －) ， CD10 ( －) 。因绝技里面冰封指引蛋母肝细胞良特质，考虑到病患者年重为、并未不孕， 与病患者及其家人联系后，仅行赞善侧蛋母肝细胞剥除绝技，并未进行系 并立分期检验和( 探查盆褐腔皮下及病灶/褐主动脉正对面的淋巴结无增 大) 。绝技后第 2 天结案皮薄醇恢迨短时除此以外高度( 1. 90 nmol/L) 。随 参观访问 8 年末，无病情无常化。2 讨伐 论蛋母肝细胞生殖器上皮肝细胞肝细胞肿又叫古德肝细胞肿( leydig cell tumor) ， 是一种少见的蛋母肝细胞肝细胞，而蛋母肝细胞肝细胞属 于特质索上皮肝细胞里面的一个类别。蛋母肝细胞肝细胞大约占 所有蛋母肝细胞的 0. 1%［1］，根据 2003 年世卫蛋母肝细胞 分类法将它细分 3 个亚HG: 上皮肝细胞胸腺肿、蛋母肝细胞生殖器上皮肝细胞肝细胞肿和 非特奇异肝细胞肿，其里面蛋母肝细胞生殖器上皮肝细胞肝细胞肿占蛋母肝细胞 肝细胞的 15% ～ 20%［2］。该病更为少见，风湿热潜伏，且流行病学 发挥多不典HG，在此之前所欧美国家报道事例不多，流行病学上易误诊、漏诊或 过度医疗。因此通过修习该确诊认识其流行病学发挥及病理特 引，对放射治疗和HRS有象征意义。在此之前所研究课题见到男人拘谨也许由蛋母肝细胞和骨骼肌彼此之除此以外关病变 导致，比对导致拘谨的很高雄皮质醇举例至关重要。此类病患者血 清皮薄醇彼此之除此以外比增很高， 75%显现拘谨( 发挥为多毛病病患者、痤疮、声调 很柔和、萎缩、增强、松弛、秃顶等) ，但仅仅显现雌皮质醇彼此之除此以外关病病患者状，其余部分病患者可有所致流血［3～5］。蛋母肝细胞生殖器除此以外 薄肝细胞肿发挥出的男人拘谨主要因蛋母肝细胞骨髓肝细胞皮薄醇 导致，而骨骼肌主要骨髓乙基表格雄苯［6］。骨髓雄皮质醇的膀胱 上腺平外迨发年龄为 58 岁，但也可起因儿童和 40～50 岁的女性［7］，肿锥体大，通常是侵袭特质，也友有库欣信息化 引，实质性尤其很快，几乎是致命的［8］。并不一定病患者为育龄期男人， 绝技前所检验指引单纯肝细胞皮薄醇增很高，肝细胞乙基表格雄苯和乙基 表格雄苯外短时除此以外，且口部 B 激及 MＳI 检验外并未指引骨骼肌病变， 因此可与骨骼肌彼此之除此以外关病变导致的男人拘谨彼此之除此以外检验。与支 用者-古德肝细胞( sertolileydig cell tumor) 彼此之除此以外比，蛋母肝细胞生殖器上皮肝细胞 肝细胞肿彼此之除此以外关雄皮质醇病病患者状的风湿热很难那么突然除此以外，且程度较重为，有 时也许用者续存在多年［9］。并不一定病患者男人拘谨病病患者状发挥并不 彼此之除此以外比，仅以绒毛变大为主要流行病学发挥，且病病患者状重为，迨发早期口部 激声并未能见到蛋母肝细胞占位特质病变。因此，流行病学上需与其他导致很高 雄皮质醇血病病患者的病症彼此之除此以外检验，如多囊蛋母肝细胞症候群( polycystic ovary syndrome， PCOS) 、先天特质骨骼肌变大病病患者、蛋母肝细胞滤泡膜肝细胞骨髓 病病患者、头棘皮病病患者、库欣症候群等［3］。 蛋母肝细胞生殖器上皮肝细胞肝细胞肿的确诊最后需仰赖组织病理病症。 其大锥体观: 肿锥体大多＜5 cm，平外 2. 4 cm。黄绿浅蓝界限清楚的孤立 突起，薄地冷，块状的黄绿浅蓝黄浅蓝、红棕浅蓝、甚至头浅蓝。较大的内 可显现囊肿、坏死。并不一定病患者绝技后骨头剖视与上述基本彼此之除此以外符。 蛋母肝细胞生殖器上皮肝细胞肝细胞肿是完全或主要由另有 Ｓeinke 溶解的古德细 胞构成的，根据暴发胸部的并不相同， Sternberg 等［10］将蛋母肝细胞鞘 蔵上皮肝细胞肝细胞肿细分门肝细胞HG和非门肝细胞HG 2 个亚HG。镜检: 褐痛 肿肝细胞四边形，弥漫或巢状排列。肿肝细胞胞核圆，居里面，常深 染， 可另有单一小核仁。核的锥体积、构造可有重为－里面度变奇异，不时 可见奇奇异核或多核肿肝细胞，核分裂狮少见。肝细胞薄丰富，少时酸 特质，内另有少量脂薄; 胞薄内可另有有丰富的脂褐素。胞薄内假包 涵锥体为古德肝细胞会的则有发挥之一，其着浅蓝特引与红肝细胞 有几分彼此之除此以外似，线或苏木素染显求更清晰，有的包涵锥体黄绿浅蓝圆锥形， 也许是 Ｓeinke 溶解的前所锥体。半数以上的确诊可以显现典HG的 的 Ｓeinke 溶解，发挥为少时酸特质的棒状包另有器物。这些肝细胞通常 弥散分布区，但不时可见肝线粒体成簇聚集、被都只少时酸特质周边所 分隔，即使并未见到 Ｓeinke 溶解。这种结构模式也很高度指引蛋 巢生殖器上皮肝细胞肝细胞肿［9］。仅仅仰赖 HE 染骨头对该病的病症 有着极很高的难度，需仰赖免疫组化来进一步明确病症。正如本 例病患者绝技后病检研究报告所求，免疫组化 VIM、 αinhibin、 CＳ， SF-1 是有着极很高的清晰度和特奇异特质的指标，其阳特质外指引特质索－除此以外 薄举例，而 calretinin 阳特质表格达出来古德样肝细胞。CK、 EMA( －) 则可 与蛋母肝细胞上皮特质癌彼此之除此以外检验［11］。同时相结合 HE 染镜下所见符合 蛋母肝细胞生殖器上皮肝细胞肝细胞肿的组织病理特引，故最后考虑到病症为蛋 巢生殖器上皮肝细胞肝细胞肿。 尽管彩浅蓝自适应将激声是见到和病症蛋母肝细胞首选的摄虹机 学检验行为，但由于蛋母肝细胞生殖器上皮肝细胞肝细胞肿肿锥体彼此之除此以外当大，激声下多 发挥为等回声，且激声病症的准确特质与激声属外科医生的流行病学经验 的关系彼此之除此以外关，经激声也也许漏诊，而 MＳI 在蛋母肝细胞检验诊 断里面的清晰度和特奇异特质外很优于彩浅蓝自适应将激声。一项在友有 很高雄皮质醇血病病患者的绝经男人里面应将用 MＳI 检验病症蛋母肝细胞价个数 里面的研究课题见到，其阳特质率可达 78%，阴特质率达 100%［12］。该褐痛 肿在 MＳI 里面发挥为 T1WI 等很低瞬时， T2WI 瞬时取决于内 脂薄肝细胞与纤维上皮肝细胞的量［13］。Sakamoto 等［14］报道 1 例磁耦合化学位移光学( MＳSI) 见到肝钙离子脂薄，有助于病症。正如 并不一定病患者多次 B 激检验结果不赞同，而 MＳI 外指引赞善侧适配器 褐痛块，考虑到特质病变。B 激虽然操作简便、锥体积小，但在此 确诊里面行激声有漏诊及延误病情也许，故流行病学上在病患者农业条 件批准后的才会，可考虑到行 MＳI 检验，以提很高流行病学确诊率。 特质薄与锥体积有关，直径＜5 cm 时，多为良特质，较 大时 多 为 无常 特质［15］。蛋 巢 鞘 蔵 除此以外 薄肝细胞肿的肿锥体很 小 ( ＜5 cm) ， 2003 年世卫蛋母肝细胞分类法将其归为良特质褐痛 肿［16］。因为大其余部分该类见到时多为早期且才会病情无常化或并转 移，在此之前所整锥体的报道确诊太少，针对其放射治疗已有并立一规范，但多 以手绝技后为主，对放射治疗或放射放射治疗等疗法的化学反应将也知之甚少。对于无 不孕敦促、绝经后的女性可选择全乳房赞单侧适配器切除绝技或全 面的分期手绝技后，绝技后无需补充辅助特质放射治疗( 放射治疗、放射放射治疗或皮质醇治 疗) 。而对于有不孕敦促的年重为男人，可选择患侧适配器切除绝技 或患侧蛋母肝细胞剥除绝技。并不一定病患者为育龄期男人，尚并未不孕， 有强烈的不孕愿望。为最大限度降很低对不孕能力的损伤，相结合 绝技里面冰封结果为赞善蛋母肝细胞上皮肝细胞肝细胞肿，在与病患者及其家人联系后 最后最终施行患侧蛋母肝细胞剥除绝技，方才并未扩大手绝技后范围落幕手 绝技。绝技后病检结果求: 蛋母肝细胞生殖器上皮肝细胞肝细胞肿( 赞善蛋母肝细胞) ，绝技后予 以的关系随参观访问肝细胞皮薄醇及妇属 B 激检验( 每年末结案鞘苯及妇 属 B 激，用者续半年并未见到病情无常化及重新分配则每 3 个年末 1 次，半年后 每 1 年 1 次) 。绝技后第 2 天结案皮薄醇恢迨短时除此以外高度，随参观访问 8 年末， 无病情无常化。故对于该类，流行病学上多以手绝技后为主，手绝技后形式应将 空无。绝技后病患者皮薄醇可恢迨至短时除此以外高度，拘谨病病患者状消失， HRS好，仅仅暴发重新分配及病情无常化，而绝技后随参观访问对于病症的HRS、迨 发及重新分配则至关重要。 综上，尽管蛋母肝细胞生殖器上皮肝细胞肝细胞肿更为少见，整锥体的文献报 道数量实际，但通过该确诊的修习，对于任何年龄段男人一旦 显现肝细胞皮薄醇增很高友男人拘谨发挥， 外应将导致流行病学外科医生警惕， 避免误诊、 漏诊及过度医疗。同时对于蛋母肝细胞生殖器上皮肝细胞肝细胞肿的 放射治疗应将空无， 绝技后随参观访问对于HRS及病情无常化也许会的评估至关重要。注释略。原始出处：马彬彬，王 辉，蛋母肝细胞生殖器上皮肝细胞肝细胞肿 1 例[J], 实用妇产属华尔街日报 2019，35（5）：395-396.