病人， 22 岁，因睾酮升高 7+ 月...

1 病可得统计数据病症， 22 岁，因激效上升 7+ 同年，显像显像( MＥI) 查看左 侧见下文囊肿 2+同年，囊肿加大 3 天于 2017 年 9 同年 21 日进我院所妇 科内。既往同年经规律，末次同年经 2017 年 8 同年 26 日。未婚， G0P0。 7+同年当年无轻微诱因浮现唇周眉毛较当年浓密于其激效接下来开放性上升， 于我院所门诊求诊，妇科内查躯: 乳头、、阴道短时间，阴道当年 位，短时间个数，双侧见下文区内从未及极度。经 B 极限质子对: 从全无异 常。建议随访。每同年定期复查开放性激效及妇科内 B 极限， 随访过程里睫 内酯受虐上升( 2017 年 9 同年 22 日激效个数:17.13 nmol/L) 。于 2017 年 6 同年至 8 同年行 B 极限质子对，仅挖掘出左侧上皮肝巨噬细体实开放性分之一位， 2017 年 4 同年、 5 同年、 9 同年 B 极限质子对从全无极度。2017 年 7 同年 3 日阴部磁体 振荡显像( MＥI) 质子对俾: 左侧见下文区内骨壶，个数分之一为 1. 6 cm× 1. 7 cm 再考虑良开放性开放性病症，浆膜下肌糙? 开放性纳间所列层糙? 2017 年 9 同年 18 日阴部 MＥI 质子对俾: 左侧见下文区内实开放性类圆形肿 块影，个数分之一为 3. 2 cm×2. 0 cm，边境部分欠明，圆形长 T2 讯号 影。横切两方扩散加权显像( DWI) 圆形极低讯号，增爆冷扫描不仅匀爆冷 化。再考虑开放性病症，且与当年片( 2017 年 7 同年 3 日) 来得，肿瘤 有加大。随访期间浮现两次极度撕裂，纯白鲜红，量极多。进 院所诊疗为左见下文包块大一: 开放性纳间所列层? 上皮巨噬细体癌? 进院所后查 躯: 唇周、双上肢及表皮增大，指控增爆冷，未萎 缩、 声效变粗、加大等男开放性化所列现，无黑棘皮症及库欣示范 征所列现。癌谱、 CA125、人附睫蛋白 4( HE4) 、性刚毛生成效( LH) 、 产胸腺刺激效( FSH) 、孕内酯、雌二醇、苯酚所列雄内酯( DHAES) 、甲状 刚毛功能等从全无极度。于 2017 年 9 同年 25 日行腹腔镜探查+左侧上皮巨噬细体剥除 心法。心法里见: 阴道、左侧见下文及左侧输产卵管外佛家短时间，左侧上皮巨噬细体 所列两方粗糙。心法里融化查看左上皮巨噬细体间所列层巨噬细体糙。剖视新种: 个数分之一 3 cm×2 cm×2 cm，圆形淡黄纯白，所列两方粗糙，所列层软， 可扪及所列层硬式骨壶。心法后病理质子对: 左上皮巨噬细体阴茎间所列层巨噬细体糙，见 个别钚像( 见图 1) 。免疫组化质子对: CK 小灶( +) ，上皮细 体膜免疫( EMA) ( －) ，波形蛋白( VIM) ( +，见图 2) ， CD117 ( +) ，抑制效－A( ainhibin，见图 3)( +) ， CD99 灶弱( +) ，寡铬效 A( CGA)( －) ，突触效( SYN)( －) ， CＥ( +，见图 4) ， Ki67 5%，类 血明素-1( SF－1) ( +) ， SALL－4( －) ， OCT3/4( －) ， CD10 ( －) 。因心法里融化查看上皮巨噬细体良开放性，再考虑病症年轻、从未不育， 与病症及其家人对话后，仅行左侧上皮巨噬细体剥除心法，从未进行系 统已确定活检( 探查壶腹腔腹膜及阴部/腹主动脉山边淋巴结无增 大) 。心法后第 2 天复查激效恢复短时间素质( 1. 90 nmol/L) 。随 访 8 同年，无里风。2 讨 论上皮巨噬细体阴茎间所列层巨噬细体糙又叫艾蜜莉巨噬细体糙( leydig cell tumor) ， 是一种罕有的上皮巨噬细体巨噬细体，而上皮巨噬细体巨噬细体属 于开放性纳间所列层里的一个类别。上皮巨噬细体巨噬细体大分之一分之一 所有上皮巨噬细体的 0. 1%［1］，根据 2003 年世界卫生许多组织上皮巨噬细体 形态学将它分作 3 个病毒性: 间所列层性刚毛糙、上皮巨噬细体阴茎间所列层巨噬细体糙和 非博异巨噬细体糙，其里上皮巨噬细体阴茎间所列层巨噬细体糙分之一上皮巨噬细体 巨噬细体的 15% ～ 20%［2］。该病颇为罕有，起病隐匿，且临床研究者 所列现多不典标准型，现有欧美国家报道案可得不多，临床研究者上易误读、漏诊或 过度医疗。因此通过深造该病可得交往其临床研究者所列现及解剖学博 征，对病患和脾功能有意义。现有研究者挖掘出女开放性男开放性化可能会由上皮巨噬细体和脾上刚毛之外病症 引来，定位引来男开放性化的极低雄激效是从至关重要。此类病症鲜血 明激效轻微上升， 75%浮现男开放性化( 所列现为毛刺症、痤疮、音位 较差沉、剧减、增爆冷、肥大、秃顶等) ，但很极多浮现雌激效之外腹泻，部分病症可得极度撕裂［3～5］。上皮巨噬细体阴茎间 所列层巨噬细体糙所列现出的女开放性男开放性化主要因上皮巨噬细体黏液肝脏激效 引来，而脾上刚毛主要黏液苯酚所列雄内酯［6］。黏液雄激效的脾 上刚毛平仅病症年龄为 58 岁，但也可频发于成人和 40～50 岁的男士［7］，糙躯大，一般而言是侵袭开放性，也于其有库欣示范 征，进展颇为进一步，几乎是骇人的［8］。本可得病症为育龄期女开放性， 心法当年质子对查看单纯肝脏激效上升，肝脏苯酚所列雄内酯和苯酚 所列雄内酯仅短时间，且头部 B 极限及 MＥI 质子对仅从未查看脾上刚毛病症， 因此可与脾上刚毛之外病症引来的女开放性男开放性化间有鉴别。与支 持-艾蜜莉巨噬细体( sertolileydig cell tumor) 间有比，上皮巨噬细体阴茎间所列层 巨噬细体糙之外雄激效腹泻的起病未那么突然，且程度较轻，有 时可能会接下来长期存在多年［9］。本可得病症女开放性男开放性化腹泻所列现并不 轻微，仅以表皮增大居多要临床研究者所列现，且腹泻轻，病症最初头部 极限声从未有挖掘出上皮巨噬细体分之一位开放性病症。因此，临床研究者上须要与其他引来极低 雄激效鲜血症的性疾病间有鉴别，如多囊上皮巨噬细体syndrome( polycystic ovary syndrome， PCOS) 、先天开放性脾上刚毛增大症、上皮巨噬细体滤泡膜巨噬细体炎症 症、黑棘皮症、库欣syndrome等［3］。 上皮巨噬细体阴茎间所列层巨噬细体糙的确诊事与愿违须要倚靠许多组织解剖学诊疗。 其基本上佛家: 糙躯大多＜5 cm，平仅 2. 4 cm。圆形界限相符的险害人 骨壶，所列层地软，切两方圆形黄纯白、红棕纯白、甚至黑纯白。不大的内 可浮现出鲜血、坏死。本可得病症心法后新种剖视与上述基本间有符。 上皮巨噬细体阴茎间所列层巨噬细体糙是完全或主要由含有 Ｅeinke 浓缩的艾蜜莉细 体构成的，根据频发臀部的完全间有同， Sternberg 等［10］将上皮巨噬细体睫 丸间所列层巨噬细体糙分作门巨噬细体标准型和非门巨噬细体标准型 2 个病毒性。镜检: 肿 糙巨噬细体四边形，弥漫或蜂巢状排列。糙巨噬细体体质子圆，居里，常深 染， 可含有单一小质子仁。质子的个数、形态可得轻－里度变异，经常 可见无法解释质子或多质子糙巨噬细体，钚头罕有。巨噬细体所列层丰沛，寡酸 开放性，内含有极多量脂所列层; 体所列层内可含有有丰沛的脂褐效。体所列层内假包 涵躯为艾蜜莉巨噬细体分化的基本博征开放性所列现之一，其着纯白基本博征与红巨噬细体 有几分间有似，鉄苏木效染纯白剂表明更明晰，有的；还有躯圆形半球形， 可能会是 Ｅeinke 浓缩的当年躯。半数的病可得可以浮现典标准型的 的 Ｅeinke 浓缩，所列现为寡酸开放性的圆锥包含有物。这些巨噬细体一般而言 发散分布，但经常可见巨噬细体质子成簇有数、被正因如此寡酸开放性周边地区内所 分隔，即使从未挖掘出 Ｅeinke 浓缩。这种本体模式也极低度查看产卵 蜂巢阴茎间所列层巨噬细体糙［9］。仅仅倚靠 HE 染纯白剂新种对该病的诊疗 带有较极低的重复开放性，须要倚靠免疫组化来大幅度恰当诊疗。正如本 可得病症心法后病检统计数据标明，免疫组化 VIM、 αinhibin、 CＥ， SF-1 是带有较极低的灵敏度和博异开放性的指标，其阳开放性仅查看开放性纳－间 所列层是从，而 calretinin 阳开放性所列曾达艾蜜莉样巨噬细体。CK、 EMA( －) 则可 与上皮巨噬细体上皮开放性癌间有鉴别［11］。同时相结合 HE 染纯白剂镜下所见间有符 上皮巨噬细体阴茎间所列层巨噬细体糙的许多组织解剖学基本博征，故事与愿违再考虑诊疗为产卵 蜂巢阴茎间所列层巨噬细体糙。 尽管彩纯白多普勒极限声是挖掘出和诊疗上皮巨噬细体首选的扫描 学质子对手段，但由于上皮巨噬细体阴茎间所列层巨噬细体糙糙躯较小，极限声下多 所列现为等Echo，且极限声诊疗的准确开放性与极限声科内中医师的临床研究者经验 密切之外，经极限声也可能会漏诊，而 MＥI 在上皮巨噬细体鉴别诊 断里的灵敏度和博异开放性仅极低于彩纯白多普勒极限声。一项在于其有 极低雄激效鲜血症的绝经女开放性里不宜用 MＥI 鉴别诊疗上皮巨噬细体价个数 里的研究者挖掘出，其阳开放性率可曾达 78%，阳开放性率曾达 100%［12］。该肿 糙在 MＥI 里所列现为 T1WI 等较差讯号， T2WI 讯号不同内 脂所列层巨噬细体与纤维间所列层的量［13］。Sakamoto 等［14］报道 1 可得显像化学分量显像( MＥSI) 挖掘出肝巨噬细体脂所列层，有助于诊疗。正如 本可得病症多次 B 极限质子对结果不赞同，而 MＥI 仅查看左侧见下文 囊肿，再考虑开放性病症。B 极限虽然转换简便、价格便宜，但在此 病可得里行极限声有漏诊及延迟病情可能会，故临床研究者上在病症经济条 件博许的情况下，可再考虑行 MＥI 质子对，以提极低临床研究者确诊率。 开放性所列层与个数有关，cm＜5 cm 时，多为良开放性，较 大时 多 为 害人 开放性［15］。产卵 蜂巢 睫 丸 间 所列层巨噬细体糙的糙躯很 小 ( ＜5 cm) ， 2003 年世界卫生许多组织上皮巨噬细体形态学将其归为良开放性肿 糙［16］。因为大部分该类挖掘出时多为最初且不会里风或转 移，现有这两项的报道病可得太极多，针对其病患已为统一规范，但多 以手心法居多，对化学治疗或PET等制剂的反不宜也大不间有同。对于无 不育要求、绝经后的男士自由选择全阴道加双侧见下文切除心法或全 两方已确定手心法，心法后无须要缺少辅助开放性病患( 化学治疗、PET或激效治 疗) 。而对于有不育要求的年轻女开放性，自由选择患侧见下文切除心法 或患侧上皮巨噬细体剥除心法。本可得病症为育龄期女开放性，尚从未不育， 有抗拒的不育幸福。为最大限度提极低对不育能力的损害，相结合 心法里融化结果为左上皮巨噬细体间所列层巨噬细体糙，在与病症及其家人对话后 事与愿违要求施行患侧上皮巨噬细体剥除心法，遂从未增加手心法覆盖范围结束手 心法。心法后病检结果俾: 上皮巨噬细体阴茎间所列层巨噬细体糙( 左上皮巨噬细体) ，心法后予 以密切随访肝脏激效及妇科内 B 极限质子对( 每同年复查开放性激效及妇 科内 B 极限，接下来半年从未挖掘出里风及移往则每 3 个同年 1 次，半年后 每 1 年 1 次) 。心法后第 2 天复查激效恢复短时间素质，随访 8 同年， 无里风。故对于该类，临床研究者上多以手心法居多，手心法方式不宜 个躯化。心法后病症激效可恢复至短时间素质，男开放性化腹泻消失， 脾功能好，很极多频发移往及里风，而心法后随访对于性疾病的脾功能、复 发及移往则至关重要。 综上，尽管上皮巨噬细体阴茎间所列层巨噬细体糙颇为罕有，这两项的手抄本报 道生产量有限，但通过该病可得的深造，对于任何年龄段女开放性一旦 浮现肝脏激效上升于其女开放性男开放性化所列现， 仅不宜引来临床研究者中医师提醒， 避免误读、 漏诊及过度医疗。同时对于上皮巨噬细体阴茎间所列层巨噬细体糙的 病患不宜个躯化， 心法后随访对于脾功能及里风风险的评估至关重要。参考资料略为。原始出处：马彬彬，王 伟，上皮巨噬细体阴茎间所列层巨噬细体糙 1 可得[J], 实用妇产科内月刊 2019，35（5）：395-396.